Czym grozi osłabienie mięśni oddechowych u chorych na rdzeniowy zanik mięśni (SMA)? Jak w poprawie ich funkcjonowania może pomóc respirator domowy?

Osłabienie mięśni oddechowych i będąca ich wynikiem niewydolność oddechowa to najczęstsza przyczyna śmierci osób cierpiących na cięższe postanie rdzeniowego zaniku mięśni (SMA). Słabnące mięśnie oddechowe nie są w stanie zapewnić w płucach odpowiedniej wymiany gazowej, co w końcu doprowadza do niewydolności oddechowej.

Mięśnie słabną jednak powoli i wiedząc, jakie objawy towarzyszą niewydolności oddechowej można przedsięwziąć pewne kroki, by ten proces opóźnić lub poprawić komfort życia osoby chorej.

By właściwie zareagować,  trzeba jednak wychwycić niepokojące symptomy. Jest to o tyle trudne, że są raczej niecharakterystyczne.

Po czym poznać, że wydolność oddechowa się pogarsza?

  • Choremu często towarzyszą bóle głowy.
  • Jego sen jest zaburzony – w nocy się wybudza, za dnia jest senny.
  • Pojawiają się rozkojarzenie i problemy z koncentracją.
  • Coraz częściej chory cierpi na infekcje dróg oddechowych .
  • Towarzyszy mu nadmierna potliwość.

Gdy zaobserwujemy takie objawy, warto skonsultować je z lekarzem.

Diagnozowanie słabnącej wydolności oddechowej

U małych dzieci do diagnozowania niewydolności oddechowej używa się pulsoksymetru. Niewielkiego urządzenia, które zakłada się np. na palec lub płatek ucha. Pulsoksymetr bada wysycenie krwi tlenem. Jeśli saturacja spada, świadczyć to może o narastającej niewydolności oddechowej.

U dorosłych i starszych dzieci przeprowadza się badanie spirometryczne. Spirometria bada siłę wdechu, wydechu i pozwala oszacować pojemność płuc.

Odruch kaszlowy a infekcje dróg oddechowych

U dzieci chorujących na typ I rdzeniowego zaniku mięśni (SMA) bardzo słabo ze swojej funkcji wywiązują się mięśnie międzyżebrowe. Za to pracuje przepona. Dzieci niedostatki pracy mięśni międzyżebrowych kompensują więc pracą przepony.

Upraszczając, oddychają dolną częścią klatki piersiowej. Ma to swoje konsekwencje w postaci charakterystycznego, dzwonowatego kształtu tułowia.

Problem słabych mięśni ma jednak jeszcze jeden ważny aspekt. Zanikające mięśnie międzyżebrowe powodują osłabienie lub zanik odruchu kaszlowego (który jest generowany przez mięśnie wydechowe). Skutkiem jest brak możliwości prawidłowego odkrztuszanie naturalnie powstającej w układzie oddechowym wydzieliny. A to z kolei niesie ze sobą ryzyko infekcji.

W przypadku osób chorujących na rdzeniowy zanik mięśni (SMA) mogą one zaowocować powikłaniami w postaci zapalenia płuc czy nieodwracalnym osłabieniem oddechu własnego.

Profilaktyka przeciwko infekcjom

By zminimalizować ryzyko takich powikłań, warto wdrożyć pewne działania profilaktyczne takie jak wzmacnianie odporności dziecka czy unikanie kontaktów z osobami zainfekowanymi.

Respirator domowy kontra niewydolność oddechowa

Co zrobić, gdy mimo wdrożenia profilaktyki mięśnie oddechowe dalej słabną, oddech chorego jest coraz słabszy i mniej efektywny, a komfort jego życia diametralnie spada.

To znak, że niewydolność oddechowa narasta. Wówczas rozwiązaniem ratującym życie i poprawiającym komfort chorego jest respirator. Urządzenie podaje, tzn. wtłacza do dróg oddechowych chorego powietrze. Odciąża tym samym mięśnie oddechowe chorego.

U części chorych to wspomaganie odbywa się za pomocą specjalnej maski lub ustnika, u innych wykonuje się zabieg tracheostomii – nacięcia tchawicy. Wówczas powietrze do dróg oddechowych dostarczane jest przez powstały w ten sposób otwór.

Jak pomaga respirator?

– W SMA mięśnie ulegają szybszemu osłabieniu w sytuacji niedoboru tlenu. Wprowadzenie mechanicznego wsparcia oddechu zwykle polepsza parametry oddechowe, poprawiając przy tym jakość życia chorego; stanowi także ważny element rehabilitacji i przeciwdziała postępowi choroby – tłumaczą autorzy poradnika “SMA – rdzeniowy zanik mięśni. Podstawowe informacje”.

Ponadto, dzięki pracy respiratora poprawia się praca mięśni międzyżebrowych. Respirator pomaga choremu podejmować więcej aktywności. I – co najważniejsze – chory ma na nie więcej siły.

Znikają też objawy niewydolności oddechowej. W zależności od stanu chorego, ilość godzin, którą spędza “pod respiratorem” jest różna. Decyduje o tym lekarz.

 

Źródła:
  1. SMA. Rdzeniowy zanik mięści. Podstawowe informacje., red. Diana Saniewska, wyd. Fundacja SMA.