Podstępna choroba, która w końcu z ciała czyni więzienie” – tak o stwardnieniu zanikowym bocznym (SLA) zdarza się mówić chorym. Jej objawy są mało charakterystyczne i dość trudne do rozpoznania. Czasami jej pierwsze symptomy od postawienia prawidłowej diagnozy dzieli w najlepszym razie dobrych kilka miesięcy.

Czym jest SLA?

Stwardnienie zanikowe boczne jest chorobą o podłożu neurologicznym. Ma charakter postępujący. Prowadzi do uszkodzenia grupy komórek nerwowych, odpowiedzialnych za pracę mięśni. W konsekwencji, sprawność ruchowa chorego zaczyna się stopniowo, ale konsekwentnie pogarszać. Kłopoty zaczyna sprawiać codzienna aktywność – przedmioty wypadają z ręki, trudniej wykonać czynności wymagające pewnej precyzji, jak na przykład zapięcie guzika. Na początku chorzy nie czują się zaniepokojeni tymi symptomami. W końcu każdemu zdarza się potknąć czy upuścić kubek. Z tym, że w przypadku chorych na SLA takie zdarzenia nie są incydentami. Z czasem objawy zaczynają narastać. Te partie mięśni, których praca jest zależna od woli, pracują coraz gorzej. I w końcu chorzy nie tylko nie mogą wykonywać precyzyjnych czynności, ale przestają chodzić, mówić, przełykać. Choroba może prowadzić do paraliżu. Nie powoduje jednak zaburzeń świadomości. Najczęściej u kresu życia cierpiącym na SLA posłuszeństwa odmawiają również mięśnie oddechowe, co jest bezpośrednią przyczyną ich śmierci.

Najczęściej atakuje w 5. i 6. dekadzie życia

Jak wynika ze statystyk, na SLA choruje więcej mężczyzn niż kobiet. Statystycznie, najczęściej dotyka osób w piątej i szóstej dekadzie życia, choć nie jest to żelazna zasada. Diagnozę mogą usłyszeć zarówno osoby starsze, jak i zdecydowanie młodsze.

Średni czas życia chorego od momentu diagnozy to około 2,5 roku. Stwardnienie zanikowe boczne jest jednak chorobą o bardzo indywidualnym przebiegu i tzw. okres przeżycia chorego może być bardzo różny. W wydanym w 2009 roku poradniku dla osób chorych na SLA/MND znalazła się informacja, że około 25% chorych przeżywa dłużej niż 5 lat, około 5% – dłużej niż 10 lat.

Sygnał przestaje docierać do mięśni

W uproszczeniu, SLA uszkadza komórki nerwowe przewodzące z mózgu do mięśni impulsy, dzięki którym działają. W ten sposób upośledza działanie mięśni, których praca zależna jest od woli, a więc tych, dzięki którym można na przykład podnieść ze stołu kubek, zrobić krok, pokiwać głową, zawiązać buty, itp. Na mięśnie, których działanie w żaden sposób nie jest warunkowane naszą wolą, SLA nie ma wpływu. Dotyczy to na przykład działania układu pokarmowego czy układu krążenia.

Uszkodzony neuron ruchowy (tzw. motoneuron) nie jest w stanie kontynuować przekazywania impulsów do włókien mięśniowych, które u zdrowego człowieka powodują skurcz mięśnia. Do atrofii, czyli potocznie mówiąc “zmniejszania” mięśnia, dochodzi, gdy przestaje on otrzymywać informacje z motoneuronu. Wraz z postępującą atrofią, kończyny wydają się być cieńsze – czytamy w wydanym przez Dignitas Dolentium poradniku dla osób chorych na SLA/MND.

Niestety, SLA ma wpływ na układ oddechowy (częścią mięśni biorących udział w oddychaniu możemy sterować zależnie od woli, np. wziąć głęboki oddech, odkaszlnąć, wstrzymać oddech). I to właśnie zatrzymanie pracy mięśni odpowiedzialnych za oddychanie jest najczęstszą przyczyną śmierci chorych zmagających się ze stwardnieniem zanikowym bocznym. Bardzo często chorzy z SLA korzystają z leczenia respiratorem prowadzonego pod okiem podmiotów koordynujących wentylację domową w domu chorego. Praktyka wskazuje, że odpowiednio zastosowana terapia wydłuża życie chorego.

 

Źródła:

Poradnik dla chorych na SLA/MND, red. Paweł Bała, Dignitas Dolentium, wyd. Dignitas Dolentium, Nowy Targ 2009