– Niestety, nie zawsze otrzymujemy pomoc, która jest nam konieczna do tego, żeby się właściwie zajmować dzieckiem – mówiła podczas niedawnej konferencji dla pulmonologów i neurologów pani Magdalena, mama 5-miesięcznego dziecka chorującego na rdzeniowy zanik mięśni (SMA) typu 1 – leczonego nusinersenem i  korzystającego ze wspomagania oddechu respiratorem.

Opieka proaktywna, opieka interdyscyplinarna, kompleksowe standardy opieki. Te pojęcia przywoływane bywają w kontekście różnych przewlekłych schorzeń, w których nie tylko komfort, ale również stan zdrowia, a czasami nawet rokowanie są zależne od współdziałania lekarzy kilku specjalności. Takimi chorobami są na przykład schorzenia nerwowo mięśniowe, takie jak:

  • rdzeniowy zanik mięśni (SMA),
  • stwardnienie zanikowe boczne (SLA),
  • dystrofie mięśniowe,
  • ale również inne przewlekłe postępujące schorzenia, takie jak na przykład SM (stwardnienie rozsiane).

“Nie zawsze znajdujemy zrozumienie”

Brak koordynacji opieki powoduje czasami spory chaos. Rodzice, opiekunowie są zmuszeni zostać menadżerami choroby, wziąć na siebie ciężar poszukiwania nowych terapii, udogodnień itp. ponieważ tę wiedzę nie zawsze przekazuje im we właściwy sposób personel medyczny, z którymi w toku leczenia się spotykają. O tym właśnie mówiła pani Magdalena (nazwisko do wiadomości redakcji), mama 5-miesięcznego dziecka chorującego na rdzeniowy zanik mięśni (SMA) typu 1, która pojawiła się na adresowanej do lekarzy konferencji podczas której pulmonolodzy i neurolodzy rozmawiali o standardach opieki wentylacyjnej w chorobach nerwowo-mięśniowych.

– Pozwoliłam sobie przyjechać, ponieważ zagadnienia tu podejmowane są szalenia ważne – tłumaczyła swoją obecność podczas konferencji.

– Niestety, nie zawsze otrzymujemy pomoc, która jest nam konieczna do tego, żeby się właściwie zajmować dzieckiem – dodała. Skąd te mocne słowa?

– Mamy jako rodzice dużą wiedzę, jak przebiega choroba, wielu z nas ma doświadczenie i wiedzę dotyczącą wpływu nieinwazyjnej wentylacji i tego, że taka pomoc jest naszym dzieciom zwyczajnie potrzebne. Jednak czasami nie znajdujemy zrozumienia po drugiej stronie – wśród lekarzy – dowodziła pani Magdalena, opisując sytuację własnego dziecka.

Szukali pomocy w innym mieście

– Nasze dziecko ma 5 miesięcy i badania nie wykazują problemów oddechowych. Pulsoksymetria jest prawidłowa, gazometria też. Jednakże obserwujemy u dziecka ogromny wysiłek oddechowy. To SMa typu 1. Dziecko miało objawy zaraz po urodzeniu, ale jest w nadzwyczaj dobrej formie. Leczenie (nusinersenem, spinrazą) zostało szybko wdrożone. Gdy rozmawialiśmy o wentylacji nieinwazyjnej, spotkaliśmy się z dużym oporem lekarzy. Mówiono nam, że wentylacja nieinwazyjna nie jest konieczna, a nawet że zaszkodzi dziecku. Tego typu argumenty słyszeliśmy – opowiadała pani Magdalena.

Te argumenty rodziców nie przekonały i nie zniechęciły do poszukiwania wspomagania oddechu za pomocą respiratora. Musieli jednak udać się do innego szpitala, innego miasta.

– Trafiliśmy na oddział, który wykazał się większym zrozumieniem. Do lekarzy, którzy mieli ogromne doświadczenie w leczeniu i stosowaniu nieinwazyjnej wentylacji – mówiła również, wskazując, że wiedza o wentylacji mechanicznej, terapii żywieniowej itp. się między rodzicami rozprzestrzenia.

“Wielu lekarzy twierdzi, że leczenie farmakologiczne załatwi problem”

– Apeluję do państwa. Jeśli macie taką moc, żeby krzewić tę wiedzę w ośrodkach w całej Polsce, róbcie to. Szczególnie w tych, gdzie podaje się nusinersen. Wielu lekarzy twierdzi, że leczenie farmakologiczne załatwi problem. Że objawy niewydolności oddechowej nie będą występowały. I ona nie zagraża naszym dzieciom. A jeśli już wystąpią, mamy czekać, aż stan się poprawi. Niestety, tak słyszeliśmy też w stosunku do zaburzeń połykania, odżywiania.  To, niestety, ogromne zagrożenie dla pacjentów. Sami również podjęliśmy decyzję o gastrostomii. Teraz boimy się, że jak się pojawimy na kolejnym podaniu leku, zostaniemy wyrzuceni. Dlaczego? Bo wbrew opinii lekarza prowadzącego nasze dziecko korzysta z nieinwazyjnej wentylacji i ma zdobioną gastrostomię – spointowała pani Magdalena.

Prof. Anna Kostera-Pruszczyk odpowiada

– Z przykrością muszę przyznać, że Pani sygnał nie jest jedyny w tej sprawie. Zdajemy sobie sprawę z tego, jak ważne jest przestrzeganie właściwych standardów opieki. O SMA na konferencjach adresowanych do neurologów mówimy od wielu lat – odpowiedziała prof. Anna Kostera-Pruszczyk, podkreślając, że SMA bardzo niedawno dołączyło do tych schorzeń, wobec których można zastosować skuteczną farmakoterapię. – To jest moment, w którym wszyscy jesteśmy zobowiązani do proaktywnej opieki, właśnie dlatego, że wiemy, że pacjent z SMA już nie będzie chorował tak jak kilka lat temu – podsumowała, zwracając się do zebranych w sali lekarzy.