Rozwój dystrofii mięśniowej Duchenna’a u chorego z czasem będzie wymagał przeprowadzania zabiegów chirurgicznych. Ich cel bywa różny.

Na etapie diagnostyki może być konieczne przeprowadzenie biopsji mięśnia – czyli pobrania jego fragmentu. Z czasem konieczna może być operacja przykurczy w stawach. Wraz z rozwojem skoliozy, niezbędna może się okazać operacja kręgosłupa. W miarę rozwoju schorzenia, chory może też wymagać założenia gastrostomii, interwencji kardiologicznej (jak na przykład wszczepienie rozrusznika) czy wykonania tracheostomii przy włączaniu inwazyjnej terapii respiratorem. Oprócz tego, chory może wymagać również interwencji chirurgicznych w stanach nagłych.

Aby mieć pewność, że wszystko przebiegnie pomyślnie, operację powinno się przeprowadzać w szpitalu, gdzie personel zaangażowany w zabieg i opiekę pooperacyjną jest zaznajomiony z DMD. Ponadto, w przypadku chorych leczonych w domu steroidami, należy rozważyć podanie osłonowo „dawki stresowej steroidów” podczas zabiegu – czytamy w poradniku adresowanym do rodziny chorego.

Bezpieczeństwo operacji

U chorych na dystrofię mięśniową Duchenne’a zawsze istnieje ryzyko związane z zastosowaniem środków znieczulających. W ich przypadku zaleca się stosowanie całkowicie dożylnego znieczulenia czy unikanie konkretnych leków.

Ponadto, ważne jest minimalizowanie utraty krwi, zwłaszcza przy większych operacjach, takich jak na przykład operacje kręgosłupa.

Badania serca i ocena oddychania

Przed znieczuleniem ogólnym powinno się wykonać EKG i ECHO serca. Badania te wskazane są również przed znieczuleniem przewodowym lub miejscowym. Szczególnie wówczas, jeśli ostatni raz wykonywano je ponad rok temu lub ostatni echokardiogram, wykonany 7-12 miesięcy wcześniej, był nieprawidłowy.

Przed wykonaniem znieczulenia miejscowego, powinno się wykonać ECHO serca, jeśli wynik wykonanego wcześniej badania był nieprawidłowy.

Jeśli chory ma problemy z mięśniami oddechowymi, dzięki pewnym badaniom operacja może stać się bardziej bezpieczna. Ryzyko jednak nadal istnieje. – Bardzo ważna jest przedoperacyjna ocena funkcji oddechowej w ośrodku, w którym znana jest DMD. Może być potrzebny przedoperacyjny trening stosowania wentylacji nieinwazyjnej i wspomagania kaszlu, jak również inne specjalistyczne działania – zalecają autorzy poradnika.

Chory na dystrofię mięśniową Duchenne’a przechodzący operację, powinien być zawsze pod opieką fizjoterapeuty. Planowanie i ocena ryzyka związanego z zabiegiem są kluczowe dla bezpieczeństwa operacji chorego na dystrofię mięśniową Duchenne’a.

Na co zwrócić szczególną uwagę?

  1. Znieczulenie ogólne zawsze wiąże się z pewnym ryzykiem. W DMD należy zwrócić uwagę na pewne aspekty znieczulenia ogólnego, aby ryzyko zminimalizować. Należy do nich stosowanie pełnego znieczulenia dożylnego i absolutne unikanie sukcynylocholiny.
  2. Przed operacją należy ocenić stan serca i układu oddechowego.
  3. Upewnij się, że lekarze wiedzą, że Twój syn choruje na DMD i przekaż, jakie leki otrzymuje.