Zaburzenia wentylacji w chorobach nerwowo-mięśniowych, np. SMA

W chorobach nerwowo-mięśniowych takich jak na przykład SMA mogą występować zaburzenia wentylacyjne. Skąd się biorą i jak im przeciwdziałać, opowiada dr Zbigniew Szkulmowski, kierownik Ośrodka Wentylacji Domowej w Bydgoszczy.

Z czego wynikają kłopoty z funkcjonowaniem układu oddechowego u pacjentów cierpiących na choroby nerwowo mięśniowe?  – W chorobach nerwowo-mięśniowych z powodu braku stymulacji mięśni następuje ich osłabienie, a potem zanik. Dotyczy to wszystkich mięśni szkieletowych, a wśród nich również tych biorących udział w oddychaniu. Powoduje to zaburzenia oddechowe i osłabienie czynności wentylacyjnej – tłumaczy dr Zbigniew Szkulmowski.

Dynamika narastania niewydolności oddechowej

Nasilenie objawów zależy od postaci choroby oraz od stopnia jej zaawansowania. Jeśli chodzi o kwestie niewydolności oddechowej w chorobach nerwowo-mięśniowych, specyficzna jest możliwość dużej dynamiki szybkości narastania niewydolności oddechowej. – Ponadto konieczność leczenia wentylacyjnego, wspomagania wentylacyjnego z powodu niewydolności oddechowej może dotyczyć nawet bardzo młodych pacjentów – zaznacza dr Zbigniew Szkulmowski.

Przyczyny niewydolności oddechowej w chorobach nerwowo-mięśniowych

jakie są przyczyny niewydolności oddechowej w chorobach nerwowo mięśniowych? Najkrócej mówiąc – złożone. Przede wszystkim brak stymulacji mięśni. Prowadzi to do osłabienia mięśni szkieletowych, osłabienia skuteczności odruchu kaszlowego. Pogarsza się mechanizm eliminacji wydzieliny z dróg oddechowych. Sam oddech staje się płytszy. W konsekwencji dochodzi do niedoodmy. To znaczy, że w płucach pacjenta znajdują się miejsca, które nie rozprężają się właściwie. Może dochodzić do ich zapadania się.

Słabnące mięśnie a sprawność układu oddechowego

Osłabienie mięśni mięśni przykręgosłupowych może powodować powstawanie skoliozy. Skrzywienie kręgosłupa odbija się na kształcie klatki piersiowej. Ma to swoje konsekwencje dla sprawności układu oddechowego.  – Skrzywienie kręgosłupa skutkuje spadkiem podatności układu oddechowego czyli zwiększoną silą, która potrzebna jest do rozprężenia i do zwiększenia objętości płuc. A to oznacza konieczność wzrostu pracy oddychania. Wszystko to natomiast skutkuje zmęczeniem mięśni oddechowych – wymienia dr Zbigniew Szkulmowski.

„Zmęczone mięśnie” wpływają natomiast na spadek skuteczności kaszlu. A to z kolei zwiększa ryzyko powikłań takich jak zachłystowe zapalenie płuc.

–  Dodatkowo jeszcze człowiek bardziej męczy się także przy najprostszych czynnościach, nawet przy odżywianiu. A to może skutkować niedoborami żywieniowymi, zwłaszcza w przypadku chorób, w których występuje osłabienie mięśni gardła niosące ze sobą ryzyko zachłystywania się – tłumaczy dr Zbigniew Szkulmowski.

Bardzo ważnym czynnikiem, który następuje w chorobach nerwowo-mięśniowych są również zaburzenia oddechowe w czasie snu.

To wszystko prowadzi do przewlekłej hiperkapni czyli wzrastania poziomu dwutlenku węgla oraz hipoksji czyli spadku ciśnienia parcjalnego tlenu, co nasila jeszcze zmęczenie mięśni oddechowych.

Zależność funkcji oddechowych od pozycji ciała

Występuje to zwłaszcza w postaciach chorób, w których szczególnie dochodzi do dysfunkcji głównego mięśnia oddechowego czyli przepony. W tej sytuacji w momencie ułożenia pacjenta na płasko, następuje zwiększony ucisk na przeponę i na układ oddechowy, co powoduje, że praca oddechowa w tej pozycji jest zdecydowanie większa. A zatem zmęczenie mięśni oddechowych może się nasilać. Może również dochodzić do spadków pojemności życiowej płuc. – W niektórych przypadkach jest to spadek bardzo istotny, bo przekraczający nawet 25-30% – precyzuje dr Zbigniew Szkulmowski, kierownik Ośrodka Wentylacji Domowej w Bydgoszczy.

Zaburzenia oddechowe w czasie snu

Bardzo ważnym elementem są kwestie zaburzeń oddechowych, które w chorobach nerwowo-mięśniowych występują w czasie snu . Szczególnie w fazie REM, czyli wówczas gdy śnimy. Faza snu REM występuje co dwie – trzy godziny i trwa po kilkanaście – kilkadziesiąt minut.

– Po pierwsze mięśnie oddechowe, ich praca, ulega osłabieniu. Także w pozycji na wznak kiedy śpimy. Po drugie, stymulacja oddechowa ośrodka oddechowego w czasie snu jest fizjologicznie gorsza. W czasie snu człowiek oddycha płycej, gromadzi więcej dwutlenku węgla i gorzej utlenia swoją krew tętniczą. W chorobach nerwowo-mięśniowych, w których osłabienie mięśni oddechowych jest większe i zmęczenie jest większe, to zjawisko może się nasilać. A dodatkowo na to wszystko nakłada się tzw. zjawisko obturacyjnych bezdechów sennych. W momencie, gdy chory dochodzi do fazy snu REM, czyli tej fazy w której śnimy, dochodzi do fizjologicznego zwiotczenia mięśni. Także mięśni gardła. W chorobach nerwowo-mięśniowych może to być bardzo istotne. I może prowadzić do incydentów spadku ciśnienia parcjalnego tlenu, niedotlenienia oraz gromadzenia dwutlenku węgla. Wówczas w fazie snu REM następuje spadek saturacji – tłumaczy dr Zbigniew Szkulmowski.

Dodatkowo w chorobach nerwowo-mięśniowych mogą występować bezdechy centralne czyli momenty, kiedy występuje brak lub zmniejszenie stymulacji oddychania z poziomu centralnego układu nerwowego.

– To skutkuje tzw. oddechem periodycznym, który polega na rytmicznym zmniejszaniu częstości i objętości oddechu, a w konsekwencji również hipowentylacją – wyjaśnia dr Szkulmowski.

O bezdechach centralnych w chorobach nerwowo-mięśniowych mówi się najczęściej w kontekście dystrofii mięśniowych.

Hipowentylacja pęcherzykowa w chorobach nerwowo-mięśniowych – dorośli pacjenci

Do czego prowadzą te wszystkie zmiany fizjopatologiczne w chorobach nerwowo mięśniowych? – Do hipowentylacji pęcherzykowej, której objawy cechuje różne zaawansowanie  i w których ekspresja będzie zależała od tego, jak chory jest do nich przyzwyczajony, w jakim jest wieku i tego, jak jest w stanie je wyrazić – mówi dr Zbigniew Szkulmowski.

Wczesne objawy hipowentylacji pęcherzykowej u dorosłych:

• duszność w czasie nie wielkiego wysiłku
• bóle głowy
• przerażające sny
• spadek apetytu

W zaawansowanej hipowentylacji pęcherzykowej mamy już objawy takie jak:

• duszność
• zaburzenia mechaniki oddychania
• osłabienie odruchu kaszlowego
• pocenie się

Hipowentylacja pęcherzykowa w chorobach nerwowo-mięśniowych – dzieci

– Te objawy trudno zaobserwować u dzieci, u których ekspresja objawów jest czasami mniejsza. I które mają trudności z przekazaniem swojego samopoczucia. Często wynika to z tego, że nie mają porównania ze stanem lepszym – wyjaśnia dr Szkulmowski.

U dzieci można zaobserwować:

• zmęczenie
• niepokój
• spadek masy ciała
• krztuszenie się śliną
• nieprawidłową szybkość wzrostu.

Zaburzenia oddechowe w czasie snu u dzieci także mogą mieć inny obraz niż u dorosłych. Rodzice mogą obserwować:

• okresy bezdechów dłuższe niż 15-20 sekund
• częste wybudzanie się częściowe albo całkowite w ciągu nocy
• niepokój w czasie snu
• trudności w koncentracji,
• u starszych dzieci – problemy szkolne,
• bóle głowy
• niepokój
• drażliwość
• brak apetytu
• sinicę języka czy warg.

Czytaj także: Nieinwazyjne leczenie respiratorem dzieci

Efekty nieleczenia postępującego osłabienia mięśni oddechowych w SMA czy innych chorobach nerwowo-mięśniowych

Spłycenie oddechu, pogorszenie kaszlu, gromadzenie wydzieliny , ogniska niedoodmy, zniekształcenia klatki piersiowej, zaburzenia mechaniki oddychania, zmęczenie mięśni oddechowych, zachłystowe zapalenie płuc, retencja dwutlenku węgla, okresy hipoksji – to tylko niektóre efekty nieleczenia postępującego osłabienia mięśni oddechowych w chorobach nerwowo-mięśniowych, takich jak na przykład rdzeniowy zanik mięśni (SMA)

Leczenie wentylacyjne w chorobach nerwowo-mięśniowych

Leczenie wentylacyjne ma charakter objawowy. Zapobiega wymienionym powyżej powikłaniom choroby podstawowej. Może przybrać formę wentylacji inwazyjnej i wentylacji nieinwazyjnej.  Jak prowadzi się wspomaganie oddechowe w obu tych formach leczenia?

Leczenie respiratorem: gdy pacjent oddycha przez maskę

W wentylacji nieinwazyjnej stosuje się rożnego rodzaju techniki bez intubowania chorego, czyli bez wprowadzania rurki do dróg oddechowych. Pacjent oddycha przez maski nosowe, twarzowe, pełnotwarzowe, hełmy.

Czytaj także: Pierwszy kontakt z respiratorem i maską

– W tym momencie w wentylacji długoterminowej stosuje się różnego rodzaju maski, które są dużo bardziej delikatne niż te, które stosuje się w warunkach intensywnej terapii. Mają one taką konstrukcję, żeby w sposób najmniej inwazyjny pozwalały na zachowanie szczelności między układem respiratora i drogami oddechowymi pacjenta – wyjaśnia istotę wentylacji nieinwazyjnej dr Zbigniew Szkulmowski.

Leczenie respiratorem – intubacja

Natomiast wentylacja inwazyjna polega a tym, że do tchawicy wprowadza się rurkę tracheostomijną, którą prowadzi się wentylację ze stworzeniem sztucznej drogi oddechowej.

Korzyści z leczenie respiratorem

Terapia wentylacyjna u pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi przede wszystkim poprawia wymianę gazową. – Poprzez to, że stosuje się dodatnie ciśnienia w drogach oddechowych, rozpycha się je i otwiera pozamykane partie płuc (ogniska niedoodmy). Płuca są lepiej utlenowane, łatwiej się rozprężają, bo nie ma ognisk niedoodmy powodujących, że ich objętość jest mniejsza. Ponadto płuca rozszerzają się lepiej – wymienia dr Szkulmowski.

Kolejną korzyścią jest zmniejszenie pracy oddychania. – Aplikacja dodatniego ciśnienia do dróg oddechowych zgrywa się z pracą własnych mięśni oddechowych pacjenta. Dochodzi do zsumowania się sił, które powodują otwarcie klatki piersiowej. To znaczy siły mięśni pacjenta z siłą rozpychająca płuca. Czyli przy takiej samej pracy mięśni oddechowych przy dodatkowo stosowanej wentylacji udaje się uzyskać większe objętości oddechowe, albo te same objętości oddechowe mniejszą pracą mięśni – podsumowuje dr Zbigniew Szkulmowski.

Czytaj także: Kiedy chory potrzebuje wspomagania oddechu domowym respiratorem

Dziękujemy, że przeczytałaś/eś do końca nasz artykuł. Jeżeli Cię zainteresował, to bądź na bieżąco i dołącz do grona obserwujących nasze profile społecznościowe. Obserwuj Facebook, Obserwuj Instagram.