Skorygowana Funkcjonalna Skala Stwardnienia Zanikowego Bocznego – tzw. skala ALSFRS-R – pomaga ocenić progresję choroby w czasie. Ma jednak pewne ograniczenia.

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) to choroba przewlekła, a jej objawy w czasie nasilają się.  Początkowo delikatne symptomy – nasilają się. Na przykład ktoś, kto miał kłopoty z pokonywaniem dłuższego dystansu podczas spaceru,z czasem zaczyna potrzebować kul, aby chodzić, albo trudność sprawia mu pokonywanie schodów. A pacjent, który podczas większego wysiłku miał duszności, zaczyna odczuwać je także podczas mniej wymagających czynności.

Skale funkcjonalne – do czego służą?

Nasilające się stopniowo dolegliwości czasami trudno sobie uzmysłowić, ocenić, zreferować specjaliście. Chory nie pamięta, kiedy problemy się zaczęły, trudno mu określić ich nasilenie, itp. Skale funkcjonalne zdecydowanie w tym pomagają, w pewnym sensie obiektywizując objawy. Wyniki uzyskiwane przez pacjenta na przestrzeni czasu,  pomagają dokonać oceny progresji choroby, ale również ocenić efekty leczenia.

– Choroba neuronu ruchowego (MND) jest niejednorodną grupą schorzeń, w której SLA jest najczęstszym wariantem obserwowanym w praktyce klinicznej. Nawet w obrębie samego SLA nasilenie objawów w momencie rozpoznania oraz dalszy postęp choroby jest bardzo zróżnicowane w czasie u poszczególnych osób. Zdolność obiektywnego oszacowania nasilenia, zarówno w momencie rozpoznania, jak i w przebiegu choroby, umożliwia lepsze prognozowanie rozwoju choroby u pacjentów – tłumaczy Stowarzyszenie Dignitas Dolentium.

Skala ALSFRS-R

W przypadku SLA korzysta się ze Skorygowanej Funkcjonalnej Skali Stwardnienia Zanikowego Bocznego. Za jej pomocą można ocenić nasilenie objawów, a także funkcje oddechowe pacjenta.

Skala ALSFRS-R – ograniczenia

Skala ALSFRS-R służy przede wszystkim do oceny najczęstszej odmiany choroby neuronu ruchowego (MND), którym jest stwardnienie zanikowe boczne (SLA) i nie zawsze da się ją odnieść do pozostałych chorób z grupy MND – postępujący zanik mięśni (PMA), pierwotne stwardnienie boczne (PLS), postępujące porażenie opuszkowe (PBP) – czytamy na stronie internetowej organizacji pacjenckiej, Stowarzyszenia Dignitas Dolentium.

Pytania zawarte w ankiecie dotyczą wyłącznie zmiany, która zaszła na skutek choroby neuronu ruchowego, dlatego przedwczesną niepełnosprawność z innych przyczyn należy wykluczyć z punktacji.

U chorych z zaawansowaną chorobą (z porażeniem czterokończynowym i oddychających z użyciem respiratora) zastosowanie skali może nie oddawać progresji choroby.

Niektórzy pacjenci z objawami otępienia czołowo-skroniowego (ALS+FTD) mogą niedostatecznie dobrze rozpoznawać deficyty.

– Należy zachować ostrożność podczas oceniania poszczególnych punktów skali wyłącznie na podstawie opisu funkcji pacjenta – należy rozważyć poproszenie pacjenta o wykonanie danej czynności – informuje Stowarzyszenie Dignitas Dolentium.

Skala ALSFRS-R

Mowa

4. Prawidłowa mowa

3. Wykrywalne zaburzenia mowy

2. Konieczność powtarzania

1. Mowa połączona z komunikacją niewerbalną

0. Brak użytecznej funkcji mowy.

Wydzielanie śliny

4. Prawidłowe

3. Nieznaczny ale wyraźny nadmiar śliny w ustach; może występować́ nocny ślinotok

2. Umiarkowany nadmiar śliny; może występować́ minimalny ślinotok (w ciągu dnia)

1. Znaczący nadmiar śliny z niewielkim ślinotokiem

0. Znaczący ślinotok, konieczność stałego używania chusteczki higienicznej

Połykanie

4. Zwyczajne nawyki żywieniowe

3. Wczesne problemy z jedzeniem – okresowe krztuszenie

2. Zmiana stałości diety (unikanie niektórych pokarmów, rozdrabnianie)

1. Konieczność uzupełniającego dożywiania przez sondę̨

0. Brak możliwości podawania pożywienia doustnie (wyłącznie podawanie pozajelitowe lub dojelitowe)

Pismo ręczne

4. Prawidłowe

3. Powolne lub zmienione, ale wszystkie słowa są̨ czytelne

2. Nie wszystkie słowa są̨ czytelne

1. Może utrzymać długopis, ale nie może pisać

0. Nie jest w stanie utrzymać długopisu

Krojenie jedzenia i używanie sztućców (pacjenci bez gastrostomii; w przypadku korzystania z gastrotomii proszę przejść do “Czynności związane z obsługą gastrostomii”)

4. Prawidłowe

3. Nieco powolne i niezdarne, ale pomoc nie jest wymagana

2. Może pokroić większość pokarmów na talerzu (>50%), chociaż̇ powoli i niezdarnie; wymagana jest pewna pomoc

1. Pokarm musi być pokrojony przez kogoś, ale pacjent może nadal jeść powoli

0. Pacjent musi być karmiony

Czynności związane z obsługą gastrostomii (tylko pacjenci z gastrostomią)

4. Wykonuje sprawnie

3. Wykonuje z trudem, ale pacjent jest w stanie wykonywać niezależnie wszystkie manipulacje

2. Potrzebna pewna pomoc z otwarciem/zamknięciem

1. Zapewnia minimalną pomoc opiekunowi

0. Nie może wykonać żadnych elementów zadania

Ubieranie i higiena

4. Prawidłowa i samodzielna samoopieka

3. Niezależna i samodzielna samoopieka wymagająca wysiłku lub z obniżoną efektywnością

2. Konieczna okresowa pomoc lub metody zastępcze

1. Potrzebna pomoc przy samoopiece

0. Całkowita zależność

Obracanie się w łóżku i poprawianie pościeli

4. Prawidłowe

3. Nieco powolne i niezdarnie, ale pomoc nie jest wymagana

2. Może przewracać się̨ samodzielnie i poprawić pościel, ale z dużą trudnością̨

1. Może rozpocząć, ale nie jest w stanie samodzielnie przewrócić się̨ lub poprawić pościeli

0. Bezradny

Chodzenie

4. Prawidłowe

3. Wczesne problemy z chodzeniem

2. Chodzi z pomocą̨ (kuli/pod rękę)

1. Porusza nogami, bez możliwości chodzenia

0. Brak celowego ruchu nóg

Wchodzenie po schodach

4. Prawidłowe

3. Powolne

2. Niewielka niestabilność

1. Potrzebuje pomocy (poręczy lub osoby trzeciej)

0. Nie chodzi po schodach

Duszność

4. Brak duszności/zadyszki

3. Występuje podczas chodzenia

2. Występuje podczas jednej z następujących czynności: jedzenie, kąpiel, ubieranie się

1. Występuje w spoczynku: trudności w oddychaniu w pozycji siedzącej lub leżącej

0. Znaczące trudności: rozważane jest zastosowanie mechanicznej wentylacji

Duszność spoczynkowa w pozycji leżącej

4. Brak

3. Pewne trudności ze snem w nocy z powodu duszności, nie używa zwykle więcej niż dwóch poduszek

2. Potrzebuje do zaśnięcia dodatkowych poduszek (więcej niż dwie)

1. Może spać wyłącznie w pozycji siedzącej

0. Nie może spać bez wentylacji mechanicznej

Niewydolność oddechowa

4. Brak

3. Okresowe stosowanie BiPAP

2. Ciągłe stosowanie BiPAP w nocy

1. Ciągłe stosowanie a BiPAP w dzień́ i w nocy

0. Inwazyjna wentylacja mechaniczna po zastosowaniu intubacji lub tracheostomii.

Źródła:
  1. https://mnd.pl/wp-content/uploads/Skala-ALSFRS-R.pdf

Dziękujemy, że przeczytałaś/eś do końca nasz artykuł. Jeżeli Cię zainteresował, to bądź na bieżąco i dołącz do grona obserwujących nasze profile społecznościowe. Obserwuj Facebook, Obserwuj Instagram.