Respirator domowy w dystrofii mięśniowej Duchenne'a
Wraz z postępem choroby, chłopcy zmagający się z dystrofią mięśniową Duchenne’a, zaczną mieć kłopoty z oddychaniem. Wszystko dlatego, że postępujące schorzenie, mające destrukcyjny wpływ na mięśnie – obejmie również te, które biorą udział w oddychaniu.
Gdy choroba zacznie oddziaływać na mięśnie oddechowe, chory zacznie odczuwać pewne charakterystyczne dolegliwości związane z nagromadzeniem się w organizmie dwutlenku węgla i niedostateczną ilością tlenu.
Z czasem choroba obejmie również mięśnie oddechowe
Zwykle chłopcy, którzy wciąż chodzą, nie mają problemów z oddychaniem czy kaszlem.
Problem zacznie się wraz z postępem choroby. Z wiekiem zacznie się pogarszać praca mięśni oddechowych. Wzrastać będzie również ryzyko infekcji dolnych dróg oddechowych. Z czasem rozwijają się też problemy z oddychaniem w czasie snu. Nasilą się one do tego stopnia, że chorzy mogą wymagać wspomagania oddechu również w dzień. W tej sytuacji chłopiec z czasem zacznie potrzebować mechanicznego wspomagania oddechu – nieinwazyjnej wentylacji respiratorem. Słabe mięśnie oddechowe spowodują również konieczność ręcznego i mechanicznego wspomagania kaszlu.
Jak poznać, kiedy chory zaczyna mieć problemy z oddychaniem?
Istotne jest regularne wykonywanie badań spirometrycznych i pomiarów pulsoksymetrem. Jest również kilka symptomów pozwalających dostrzec, że chory zaczyna potrzebować opieki wentylacyjnej.
Sygnały, na które należy zwrócić uwagę:
- drobne infekcje górnych dróg oddechowych trwają dłużej niż poprzednio, często wiążą się z powikłaniami związanymi z zajęciem dolnych dróg oddechowych i zapaleniem oskrzeli;
- chory częściej niż dotychczas odczuwa zmęczenie;
- ma krótki oddech, zachowuje się tak, jakby nie mógł złapać oddechu czy ma trudności z dokańczaniem zdań;
- odczuwa bóle głowy cały dzień lub rano;
- często jest senny bez żadnej przyczyny;
- ma trudności w zasypianiu, wybudza się często, ma trudności z obudzeniem się lub koszmary senne;
- budzi się, próbując złapać oddech lub mówi, że czuje kołatanie serca;
- ma trudności ze skupieniem uwagi.
Włączenie terapii respiratorem
Możliwe działania, które należy wówczas podjąć, zależą od etapu choroby. W miarę, jak dystrofia mięśniowa Duchenne’a postępuje, kaszel u pacjenta staje się coraz mniej efektywny. Konieczne staje się ręczne i mechaniczne jego wspomaganie. Z czasem, zaistnieje też potrzeba wspomagania oddechu, początkowo nocą, a później także w ciągu dnia. Chłopiec zacznie korzystać z wentylacji mechanicznej – czyli wspomagania oddechu za pomocą respiratora (nieinwazyjne nocne/dzienne wspomaganie oddechu). – Wspomaganie oddychania poprzez zastosowanie nieinwazyjnej wentylacji jest bardzo ważnym sposobem utrzymania zdrowia. Wentylacja może być również utrzymana poprzez chirurgiczne umieszczenie rurki w szyi (rurki tracheotomijnej). Wszystkie te działania pomagają utrzymać pacjentów w zdrowiu i zapobiec ciężkim chorobom – czytamy w poradniku dla rodzin chorych na dystrofię mięśniową Duchenne’a.
