Mukowiscydoza – wyzwania opieki nad pacjentem

Jak powinna wyglądać opieka nad pacjentami z diagnozą mukowiscydozy? Na to pytanie w wywiadzie udzielonym Iwonie Schymalli z Medexpressu odpowiedziała prof. Dorota Sands, kierownik Centrum Leczenia Mukowiscydozy im. Dzieci Warszawy w Dziekanowie Leśnym, prezes Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy.

• Jak powinna wyglądać opieka nad pacjentem z diagnozą mukowiscydozy.
• Co zrobić, aby pacjent “nie ginął w kolejce?
• Rejestr chorych na mukowiscydozę

W Polsce na mukowiscydozę choruje ok. 2000 osób. Choroba największe spustoszenie czyni w płucach chorego, prowadząc z czasem do ich całkowitej niewydolności. W konsekwencji jedyną szansą na przedłużenie życia staje się przeszczep płuc. Chorzy na mukowiscydozę mają również niewydolną trzustkę i problemy z trawieniem tłuszczu, co prowadzi do niedożywienia i problemów ze wzrastaniem.

Czytaj także: Mukowiscydoza (CF, cystic fibrosis)

Długość i jakość życia pacjenta zależą w dużej mierze od wczesnego wykrycia choroby i prawidłowego leczenia. Aby jednak opieka nad pacjentem chorującym na mukowiscydozę była skuteczna, powinna ją cechować między innymi interdyscyplinarność. A to wymaga odpowiedniej organizacji. Jakiej?

Mukowiscydoza – choroba wieloukładowa

– Mukowiscydoza to przede wszystkim choroba wieloukładowa. Długość życia chorego jest jednak regulowana wydolnością układu oddechowego. Dlatego kapitanem wielospecjalistycznego zespołu leczącego mukowiscydozę musi być lekarz pulmonolog (dziecięcy lub dla dorosłych) – uważa prof. Dorota Sands. W zespole powinni się znaleźć również fizjoterapeuta, dietetyk, psycholog i pielęgniarki. A w razie potrzeby także gastroenterolog, diabetolog, psychiatra. – Mukowiscydoza to choroba rzadka wymagająca dużego doświadczenia – dodała prof. prof. Dorota Sands

Ale dla pacjentów z mukowiscydozą olbrzymie znaczenie, oprócz doświadczonych specjalistów, ma także baza lokalowa i infrastruktura ośrodków, pod których opiekę trafiają pacjenci. Dlaczego?

– Chorzy są dla siebie bardzo niebezpieczni z uwagi na zakażenia krzyżowe. Teraz, w dobie pandemii, większość już rozumie co znaczy przekazanie sobie zakażenia. Pacjenci z mukowiscydozą mają chroniczną „pandemię”. Muszą być leczeni przez zespół specjalistów dowodzony przez pulmonologa, na bazie ośrodka, dzięki któremu nie muszą korzystać z ogólnych poczekalni i mieć indywidualne pokoje podczas hospitalizacji – wyjaśnia prof. Dorota Sands.

Ważna również jest dostępność opieki. Pacjenci powinni móc się leczyć w swoim miejscu zamieszkania.
– Nie da się tego wszystkiego połączyć, dlatego takie ośrodki muszą być równomiernie rozłożone w kraju. Aby pacjent był prawidłowo zaopatrzony w swoim miejscu zamieszkania, konieczna jest koordynacja tej opieki z lekarzem POZ, co oddolnie już się dzieje. Nie jest to struktura sformalizowana, ale my prowadzimy szkolenia dla lekarzy POZ – wyjaśnia prof. Dorota Sands.

Musimy wyprzedzać zaostrzenia mukowiscydozy

Jakie są najpilniejsze potrzeby w zakresie opieki nad dorosłymi pacjentami z diagnozą mukowiscydozy?

– Myślę, że wyodrębnienie zespołów leczących mukowiscydozę, ponieważ przy bardzo zajętym ośrodku dla dorosłych gama problemów jest bardzo duża i pacjent „ginie w kolejce”. Musimy wyprzedzać zaostrzenia mukowiscydozy. Pacjent musi podlegać regularnemu monitoringowi i to my musimy wychwytywać symptomy nadchodzącego zaostrzenia i wyprzedzić je leczeniem. Natomiast jeśli chory ma tylko poradnię, a w niej będzie miał duże zaostrzenie, izbę, kolejkę, to oczywiście tego efektu nie będzie, bo pacjent często już nie wraca do wydolności sprzed zaostrzenia – tłumaczy prof. Dorota Sands, dodając że wśród pilnych potrzeb jest także uruchomienie sprawnego programu dożylnej antybiotykoterapii domowej. W Polsce leki muszą podawać pielęgniarki, podczas gdy w innych krajach może to robić przeszkolony opiekun. Angażowanie personelu medycznego jest o tyle trudne, że pacjent wymaga kilku iniekcji dziennie. – U nas nie jest możliwe, aby ktoś z personelu medycznego aż tyle razy w ciągu dnia dojeżdżał do pacjenta – zauważa prof. Dorota Sands.

Rejestr chorych na mukowiscydozę – dlaczego jest ważny?

– Rola rejestru jest kluczowa. Zwłaszcza teraz, kiedy na horyzoncie są nowe leki przyczynowe. Na ich temat w Polsce dyskusje już się odbywają. Mamy już jeden lek dostępny w programie NFZ. Natomiast te leki będą dotyczyły grup chorych z poszczególnymi mutacjami. Nie będzie to jeden lek dla wszystkich. Do kwalifikacji chorego konieczna jest znajomość jego genotypu, potem monitorowanie efektów działania – wyjaśnia prof. Dorota Sands.

– Jako PTM zainicjowaliśmy wejście polskich ośrodków do europejskiego rejestru, który jest fantastycznym rozwiązaniem. Pomijając finanse, bo są to struktury europejskie i wejście do bazy elektronicznej jest darmowe, wiemy ile znaczy baza elektroniczna i ile potrzebnych jest zabiegów, by zapewnić bezpieczeństwo jej danych. Ponadto rejestr daje możliwość porównywania się z innymi ośrodkami. Polskie ośrodki mogą rejestrować swoich pacjentów w europejskim rejestrze, dzięki czemu mamy wykaz wszystkich pacjentów w Polsce, widzimy jak sobie radzimy, jak wyglądają nasi pacjenci, a konkretny ośrodek możemy porównać z dowolnym w Europie, co jest bardzo pouczające – podsumowała.

Czytaj także: Mukowiscydoza, kto może odziedziczyć wadliwy gen?

Źródła:

1. Wywiad z prof. Dorotą Sands przeprowadzony przez Medexpress

Dziękujemy, że przeczytałaś/eś do końca nasz artykuł. Jeżeli Cię zainteresował, to bądź na bieżąco i dołącz do grona obserwujących nasze profile społecznościowe. Obserwuj Facebook, Obserwuj Instagram.